La hemofilia, enfermedad que se conoció entre la realeza europea

José Isaid León Rodríguez es licenciado de nutrición y ciencia de los alimentos con maestría en ciencias de la educación. Se ha desempeñado como asesor nutricional del equipo de división profesional Los Avispones de Chilpancingo. Ha sido conferencista a nivel nacional e internacional en temas de nutrición en la infancia y adolescencia, y coordinador del consultorio de nutrición Equilibrato. Nutriólogo capacitador del personal de la Secretaría de Salud en Guerrero, y docente en la Universidad Autónoma de Guadalajara en el área de nutrición del deporte

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La hemofilia es una enfermedad que era característica de la realeza en Europa y se fue heredando esta mutación entre varias familias por muchos años.

La palabra hemofilia de raíces griegas (haîma – sangre, philía – amistad e ia – cualidad) hace referencia a una enfermedad que afecta a mecanismos de la coagulación de la sangre y que se manifiesta con hemorragias o sangrados característicos.

En el siglo XX se la conocerá de manera coloquial como la “Enfermedad Real”, pues, se difunde por el pueblo que ésta afecta a varones en las Casas Reales de Inglaterra, Prusia, España y Rusia. En los últimos 50 años el avance espectacular de la medicina y la genética, permiten conocer con precisión la causa, y también controlar la evolución y tratamiento de esta enfermedad.

Se trata de una enfermedad de baja incidencia. Su causa es genética (hereditaria), que se trasmite de padres a hijos y es debido a que se altera un gen (región del ADN) del cromosoma sexual X, produciéndose poca cantidad o nada de una proteína (factor de la coagulación), lo que impide que se forme adecuadamente el coágulo final necesario para detener una hemorragia.

Al ser recesiva sólo la padecen los varones con el cromosoma X afectado y las mujeres sólo serán portadoras de la enfermedad, existiendo la remota posibilidad de que si el padre es hemofílico y la madre portadora podría manifestarse la enfermedad en la mujer.

Existen dos tipos de hemofilia: la A y la B. La hemofilia A presenta una deficiencia parcial o absoluta del factor VIII de la coagulación por alteración del gen F8 del cromosoma X. La hemofilia B es menos frecuente y es originada por un déficit parcial o absoluto del factor IX de la coagulación por alteración del F9 del cromosoma X. Según la cantidad de déficit de factor de la coagulación la enfermedad puede ser leve, moderada o grave.

En los casos graves se manifiesta no sólo con el sangrado por golpes, accidentes e intervenciones quirúrgicas de los casos leves, si no también por presentar sangrados espontáneos por nariz, encías, orina y en las articulaciones (sobre todo las rodillas). A causa de las hemorragias, al cabo de los años, pueden presentar alteraciones articulares, pérdida de músculo y trastornos de los nervios.

La nutrición es una herramienta muy importante para ayudar a los pacientes a mantener un peso saludable para evitar tener problemas de sobre peso u obesidad y con ello dañar las articulaciones.

Las personas con hemofilia deben mantener un volumen de sangre adecuado y una producción regular de glóbulos rojos. En este proceso intervienen muchos nutrientes, entre ellos hierro, proteínas, cobre, vitaminas C, B12, B6, E y acido fólico. Y también el agua, que no se debe omitir nunca.

Recuerda comer sanamente, come Equilibrato, hasta pronto.

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